FACTOR XIII DE LA COAGULACION: Urea

La deficiencia es heredada como una condición autosómica recesiva, los heterocigotos son asintomáticos, los homocigotos presentan sangrados progresivos leves, a veces hematomas o hemorragias. El Factor XIII es una transglutaminasa, activada por la Trombina dentro del Factor XIIIa, su activación requiere de calcio como cofactor. La activación del factor XIIIa por la Trombina, actúa con la Fibrina para formar glutamyl-?-lysyl amide, que une moléculas de fibrina para formar un coágulo insoluble. Niveles de Factor XIII no son medidos rutinariamente pero pueden ser considerados cuando el paciente presenta un sangrado inexplicado.